Cos’è la leucemia mieloide acuta, la malattia che ha ucciso Mihajlovic

Sinisa Mihajlovic se n’è andato e la sua perdita ha sconvolto l’intero mondo del calcio e dello sport, anzi proprio il mondo intero, visto il peso dell’uomo, la sua caratura dentro e fuori dal campo. Una grandezza che la leucemia mieloide acuta non ha spento o ridimensionato. Si tratta di una forma della malattia particolarmente aggressiva, la seconda più diffusa che distrugge la vita soprattutto degli uomini sopra i 60 anni. Non in questo caso. Ecco la diagnosi, i sintomi, il percorso di cura e cos’è davvero la LMA.

I campioni sono eterni, ma gli uomini veri probabilmente ancora di più. Sinisa Mihajlovic era entrambi e ha lasciato il suo marchio indelebile sugli ultimi decenni di Serie A, indossando la maglia della maggior parte delle squadre più importanti d’Italia, tra cui spiccano Lazio e Inter. Da luglio 2019, l’incubo, però, è iniziato: prima la diagnosi e la forza di combattere che non l’ha mai lasciato, poi le cure debilitanti, durissime, di quelle che ti lasciano con molti chili in meno e profondamente diverso. La leucemia è tornata e oggi quel campione se n’è andato. Ma ecco che malattia è la leucemia mieloide acuta e come fa a essere così aggressiva.

Incidenza, fattori di rischio e sintomi della leucemia mieloide acuta: cos’è la malattia che aveva Mihajlovic

Ciao Sinisa! Sei stato meravigliosamente te, e non c’è complimento più grande per descrivere chi ha scritto la storia e l’ha fatto da protagonista assoluto. Ma nel lutto e con il dolore, anche della famiglia, è fondamentale anche imparare e cercare di comprendere, di assorbire e saperne di più. E ciò che negli ultimi due anni e mezzo si è portato via l’ex difensore serbo è la leucemia mieloide acuta. Già nel nome è insito il suo significato, forse più per chi si occupa di medicina o scienza. Si tratta di una patologia che colpisce il midollo spinale (mieloide significa proprio quello) e che ha una progressione particolarmente aggressiva (ed ecco acuta). Progressione che, dunque, è molto veloce e ostinata, ma anche spietata. Può insorgere, infatti, anche nei bambini, ma i più colpiti sono gli uomini sopra i 60 anni.

I suoi numeri purtroppo sono particolarmente allarmanti: solo in Italia, ogni anno, viene diagnosticata a 2100 persone. E i dati dicono che di tutti i malati l’80% non sopravvive dopo cinque o più anni dalla diagnosi. Qualche piccolo spiraglio di luce arriva dalla ricerca, che si dedica costantemente a curare la LMA, visto le nuove terapie che sono state scoperte per contenerla e che stanno andando sempre più verso l’individualizzazione del paziente, in base all’età, alle caratteristiche biologiche della patologia e all’aggressività che presenta la patologia.

La leucemia mieloide acuta è un tumore che interessa le cellule del sangue e si sviluppa nel midollo spinale. Di conseguenza, è il sistema linfatico a essere colpito e in maniera decisamente forte, con un’evoluzione particolarmente veloce. La malattia inizia a partire da alcune cellule sanguigne tumorali, più spesso nello stato immaturo, e che non riescono a funzionare nella maniera giusta. La potenza dell’evoluzione della patologia dipende dal fatto che il midollo inizia a produrre queste cellule in modo incontrollato. Esse iniziano a diffondersi in tutto il corpo e negli organi, tanto da poter dare vita ad altre forme cancerose.

È, inoltre, importante sottolineare che la forma mieloide acuta della leucemia è la seconda tra le forme di leucemia per incidenza, dato che si attesta al 26%. Dall’inizio della malattia rispetto alla comparsa dei sintomi passano solo poche settimane, a differenza della leucemia cronica. I sintomi non sono dirimenti o specifici in molti casi: si tratta, infatti, di stanchezza, percezione più bassa del senso di fame o inappetenza, sudorazione notturna e febbre. Solo in un secondo momento, si amplia la gamma delle manifestazioni percepite dal malato: l’anemia porta man mano un crescente senso di spossatezza e pallore. C’è poi da fare i conti con il basso numero di piastrine che aumenta i sanguinamenti e il loro flusso. Un altro campanello d’allarme è rappresentato dalle infezioni, che possono aumentare in maniera significativa, il numero basso di globuli bianchi. O al contrario possono essere più alto del solito.

La spossatezza si trasforma man mano in dolori sempre più importanti a livello osseo e muscolare. Gli organi interessati possono dare luogo a un aumento del loro volume, un vero e proprio gonfiore, come succede talvolta per la milza, il fegato e sicuramente per i linfonodi. Infine, non sono assolutamente da escludere possibili ripercussioni sul sistema nervoso. Se la LMA lo raggiunge diventano sempre più frequenti i mal di testa e possono essere riscontrate altre alterazione neurologiche.

Alcuni fattori di rischio, invece, li avevamo accennati qualche riga fa, ma ora li passiamo in rassegna in maniera più specifica. Sicuramente tra quelli non modificabile, che vuol dire che ci appartengono indiscutibilmente, ci sono un’età superiore ai 60 anni e il sesso maschile. Gli uomini che hanno superato quella soglia, infatti, hanno maggiori possibilità di sviluppare la malattia. Poi ci sono anche diverse patologie genetiche che rendono più probabile l’insorgenza della leucemia mieloide acuta: tra le più importanti ricordiamo l’anemia di Fanconi, la sindrome di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi. Anche chi ha la sindrome di Down è più esposto e chi ha determinate patologie del sangue.

Ci sono poi tutti quei fattori ambientali che predispongono all’insorgenza della malattia e tra questi, ai primi posti, c’è il fumo di sigaretta. Allo stesso modo, è nociva, in tal senso, l’esposizione a determinate sostanze chimiche, come i derivati del benzene e diversi agenti utilizzati nella chimica e sul lavoro. Sicuramente anche diversi trattamenti per la loro composizione, soprattutto la chemioterapia e la radioterapia, hanno la loro importanza come fattori predisponenti.

Diagnosi e cura della LMA

Come per tutte le patologie, ma forse per la leucemia ancora di più – e se è acuta i margini sono ancora più brevi – è fondamentale l’anamnesi del medico per tentare di riconoscere l’arrivo della malattia il prima possibile. Prima c’è il processo di rilevazione della storia familiare, poi subito l’anamnesi che viene eseguita per individuare l’ingrossamento di alcuni organi o dei linfonodi. Si passa in rassegna molte zone del corpo e della pelle anche per riconoscere la presenza di lividi, ferite sanguinanti o esiti di infezione.

A quel punto, se il medico dovesse nutrire un sospetto diagnostico, allora viene indicato al paziente di sottoporsi a un prelievo di sangue. Quest’ultimo permette la valutazione del numero e della forma delle cellule. Di tutte le alterazioni a questo livello, l’analisi più dirimente è quella microscopica che permette di togliersi ogni dubbio sulla presenza della malattia. Successivamente, si procede con il prelievo di midollo osseo e questo serve essenzialmente per capire di che tipo di leucemia si tratta e se è a carattere cronico e acuto. È fondamentale, quindi, anche per identificare la possibile prognosi, la previsione della patologia e l’evoluzione. Si possono notare anche la presenza di mutazioni e/o anomalie cromosomiche.

A questo punto, entra in gioco un altro strumento importante per la diagnosi. Si tratta di un citofluorimetro, uno strumento che un fascio di luce che deriva da un laser per la rilevazione e la caratterizzazione delle cellule. Importante è anche l’utilizzo di anticorpi monoclonali per definire di preciso da dove deriva la malattia. La sua diffusione, invece, è indagata attraverso la radiodiagnostica. Esami come TC, raggi X, Pet e l’ecografia permettono di sapere quanto è diffusa la malattia e mettendo in luce, allo stesso tempo, i danni che ha già fatto e le infezioni in corso.

Le cure, potete immaginarlo facilmente, sono un capitolo ancora in evoluzione visti progressi che la ricerca ha già portato e che, si spera, porterà nei prossimi anni. In generale, il percorso dei malati di LMA si divide in due parti. La prima è rappresentata dalla terapia di induzione della remissione. Questa fase ha lo scopo di tentare di eliminare i blasti presenti nel sangue e nel midollo osseo per tentare di estirpare la malattia. I blasti rappresentano, infatti, l’architettura e gli architetti della proliferazione della patologia. La seconda fase è, invece, costituita dalla terapia post-remissione. Si tratta di una fase di mantenimento a tutti gli effetti, che viene messa in atto se non si evidenza più alcun segno della leucemia. Si tenta, in questa maniera, di eliminare tutte le cellule residue. È comunque un processo molto lungo che, dopo il successo della prima fase, dura anche degli anni.

In generale, oggi i medici hanno a disposizione diverse opzioni terapeutiche per tentare di sconfiggere la leucemia mieloide acuta. Sicuramente la chemioterapia è al primo posto, ma possono essere utilizzati farmaci quali l’acido trans-retinoico e il triossido di arsenico, che però si utilizzano solo nel caso in cui il paziente abbia la forma promielocitica. Anche la radioterapia è un’opzione. E lo è soprattutto il trapianto di midollo osseo, a cui Mihajlovic si era sottoposto.

Il principio del trapianto è semplice e diretto: bisogna sostituire il midollo malato con uno sano. Non è così facile come viene scritto. Il paziente si sottopone prima a cure chemioterapiche molto forti, viste le dosi somministrate. Serve poi un donatore sano e compatibile con il malato: a quel punto, il midollo viene prelevato e iniettato con un ago, prendendo il posto di quello ormai demolito dalla chemioterapia, talvolta abbinata anche alla radioterapia.

Sta prendendo, però, sempre più piede l’idea di effettuare un trapianto autologo e cioè che venga eseguito a partire le cellule staminali periferiche dello stesso paziente o più probabilmente a partire dal midollo osseo del malato, che viene bombardato di farmaci per l’eliminazione delle cellule cancerose. Poi viene congelato e reimpiantato. Allo stesso tempo, il paziente viene sottoposto a chemio e radioterapie molto aggressive per eliminare le cellule mutate residue. Non si tratta, quindi, di un percorso semplice e bisogna considerare che non sempre potrebbe avere il successo sperato. Tanto è vero che nei centri specializzati c’è maggiore speranza che riesca e sarebbe meglio eseguire più di cinque trapianti di midollo osseo l’anno. La leucemia mieloide acuta è, quindi, un avversario terribile, ma Mihajlovic ha perso la vita, ma non la guerra. Quella l’aveva già vinta. Perché uno come lui, per ciò che ha significato, per l’esempio, il carattere, la sua stessa indole non verrà dimenticato. La lotta alla LMA, invece, deve andare avanti, con una ricerca proficua e costante, in modo che sempre più malati, sempre più pazienti, persone come Sinisa, possano vincere anche la battaglia per la vita. E stavolta abbiamo capito cosa voglia dire.