La storia di Pam, costretta a sentire tutti i rumori del suo corpo a causa di una rara sindrome

Una donna di 49 anni, madre di due figli, vive con una rara sindrome che la obbliga a un’aumentata percezione dei rumori endogeni. Il che significa che ‘sente’ costantemente il battito del suo cuore o anche il movimento dei suoi bulbi oculari per 24 ore al giorno. La donna ‘torturata’ dalla sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore (DCSS) ha raccontato la sua storia ai tabloid britannici dopo essersi sottoposta a operazione chirurgica per guarire, che però non è andata a buon fine.

Cos’è la sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore

Pam Roberts, 49 anni, vive a Maidstone, nel Kent. Nonostante si sia sottoposta a intervento è tormentata da una rara condizione, un difetto della parete ossea esterna superiore del canale semicircolare del labirinto vestibolare.

Questa alterazione anatomica provoca una serie di sintomi cocleari e vestibolari per cui chi ne è affetto non solo perde l’equilibrio ma ha l’udito così sensibile da amplificare ogni piccolo suono, fino a poter sentire il proprio battito cardiaco e il suono dei bulbi oculari che si muovono.

Sebbene la causa sia sconosciuta, la condizione può essere presente dalla nascita; l’età media per la diagnosi è 45 anni. La diffusione è comunque rara, colpisce solo l’1% della popolazione e Pam Roberts ha detto di aver parlato con solo dieci persone che hanno la sindrome, tramite i forum online.

La diagnosi e la cura

La donna è dunque costretta ad ascoltare i suoni del suo stesso corpo per 24 ore al giorno: “La cosa più difficile per me è sentire la mia voce tutto il tempo come un kazoo rotto – non posso evitarlo” ha raccontato dopo essere stata sottoposta a operazione chirurgica per risolvere il problema, che però ha peggiorato solo la situazione.

La DCSS fu diagnosticata a Pam nel 2015 e il suo compagno Martyn Smith ha raccontato che la famiglia è stata “dilaniata dalle sue condizioni”. “Pam è diventata una reclusa in cerca di rifugio in casa – molto diversa dalla vecchia Pam. Tutto il giorno sente i suoni dall’interno del suo corpo – i suoi occhi che si muovono, i suoi passi, la sua stessa voce troppo forte nella sua testa e il suo respiro”.

L’operazione necessaria per guarire

La sua vita è molto dura, ha raccontato Pam: “Ci sono davvero brutte giornate in cui non rispondo al telefono perché non posso sopportare di parlare e di ascoltarmi. Devo avere un rumore di fondo tutto il tempo per distrarmi dai suoni. Questa malattia ti colpisce mentalmente e ti rende così depresso…”.

La coppia ha due figli – Bethany, sei anni, e Bobbie, due. La signora Roberts ha messo a fuoco la sua condizione durante la seconda gravidanza. Ha detto: “I bambini vogliono solo giocare e urlano quando sono naturalmente eccitati, come fanno i bambini, ma è così doloroso per me.”

Pam si è sottoposta a un intervento chirurgico in Gran Bretagna l’anno scorso, quando le fu detto dai medici che avrebbero risolto il problema, però qualcosa non ha funzionato e le sue condizioni sono peggiorate.

Il compagno Martyn Smith ha dunque lanciato una pagina di raccolta fondi per raccogliere 5.500 sterline per portarla negli Stati Uniti per effettuare alcuni test e un nuovo intervento chirurgico, sostenendo che: “Non esiste una vera conoscenza di questa condizione nel Regno Unito. L’unica opzione di Pam per riprendersi la sua vita è la chirurgia cerebrale – craniotomia – con un esperto di SSCD che opera negli Stati Uniti”.